La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad rara que afecta entre 8.000 y 12.000 personas en España y, como es progresiva, puede empeorar los síntomas respiratorios y reducir la función pulmonar con el paso del tiempo, presentando una esperanza de vida de 2 a 5 años desde el diagnóstico sin tratamiento. Ante la gravedad de la patología y la necesidad de visibilizar los síntomas para una detección precoz, Boehringer Ingelheim publica el segundo vídeo de la campaña “Dale voz a la fibrosis pulmonar. Tú llevas la batuta” a las puertas de la Semana de la FPI (17-24 de septiembre) con la voluntad de contribuir a un mayor reconocimiento de la fibrosis pulmonar en la FPI y otras enfermedades asociadas.
Marta Bagur, paciente con FPI, y Ana Vázquez, paciente con fibrosis pulmonar asociada a la artritis reumatoide, protagonizan la segunda entrega de esta iniciativa avalada por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) que cuenta con la colaboración de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI), la Asociación Aire, la Liga Reumatológica Española (LIRE), la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) y la Asociación Española de Esclerodermia (AEE).
El vídeo, que combina ambas historias, refleja los síntomas de fibrosis pulmonar que aparecieron en cada caso -la dificultad para respirar, en especial con actividad física leve; la tos que no muestra mejoría y el cansancio4,5– y hace un llamamiento a acudir al médico si persisten. Puesto que los síntomas iniciales de esta afección son muy poco específicos y con frecuencia se atribuyen a otras enfermedades o incluso a la propia edad, contar con más recursos de formación e información para reconocerla es esencial en una afección en la que el tiempo es clave.
Marta Bagur, paciente con FPI, explica: “Acudí al médico por un resfriado que me generaba mucha tos. El médico de cabecera me auscultó, y vio que se oían unos ruidos raros (crepitantes).” El diagnóstico precoz y, por lo tanto, el abordaje temprano de la FPI es uno de los factores que, entre otros, ha podido facilitar que Marta lleve 10 años viviendo con la enfermedad. Lo hace, además, con una calidad de vida considerable: “Me canso más que antes, las cuestas me las miro -no las subo-, pero por lo demás intento vivir. Hay que mantenerse activo, no quedarse en casa”, señala Marta.
El vídeo también suma la voz de Ana Vázquez, paciente con fibrosis pulmonar asociada a la artritis reumatoide, para visibilizar otros grupos de enfermedades con riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar, como las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS), y ejemplificar cómo puede darse el diagnóstico en estos casos6,7. En este sentido, Ana relata: “Como tenía síntomas similares a lo que luego iba a ser fibrosis pulmonar, estuve muchos años sufriendo más fatiga de lo normal. A los 25 años tuve una neumonía grave y en un TAC vieron el pulmón izquierdo fibrosado. Entonces ya le encontré sentido a todo, es decir, no es que mi artritis diera esa fatiga, esa disminución de la respiración, ese “quiero respirar y no puedo”… es que había una complicación con lo cual me sentí aliviada tras recibir el diagnóstico”.
Una de las formas en las que la artritis reumatoide, enfermedad que afecta alrededor de 300.000 personas en España, puede afectar al pulmón es mediante la inflamación y/o cicatrización de la estructura de sostén denominada intersticio pulmonar, que causa síntomas en el 10-20% de los pacientes, aunque pruebas más precisas sugieren que pueden encontrarse anomalías en los pulmones en hasta el 40% de los pacientes8,9. Esta cicatrización se denomina fibrosis pulmonar y tensa las vías respiratorias del pulmón, lo que provoca tos, que suele ser el primer síntoma, y dificulta la entrada de oxígeno al organismo, lo que causa dificultad para respirar.10,11
Aunque la FPI es la más frecuente, hay más de 200 enfermedades pulmonares intersticial difusas (EPID) diferentes que pueden desarrollar fibrosis pulmonar.1
El día a día con fibrosis pulmonar y la importancia de las asociaciones de pacientes
En pacientes con fibrosis pulmonar, hasta los cambios de hábitos más insignificantes pueden ayudar a mejorar la sensación de bienestar general. Mantener una dieta sana y equilibrada, practicar ejercicio y dejar de fumar son algunos de los consejos que los pacientes con esta afección pueden integrar en su día a día, pero, más allá de los aspectos físicos, cuidar de la salud mental es igual de importante.
En este camino, las asociaciones de pacientes pueden ser de gran ayuda para conocer otras personas que están pasando por lo mismo, compartir y aprender juntos. Como presidenta de la Liga Reumatológica Española (LIRE) y Gallega, Ana señala que “doy apoyo y también lo recibo. Ahora mismo soy el “paciente guía” de la asociación y siempre digo a los pacientes que tengan especial cuidado y atención a cuando sus signos son más cansancio, más fatiga, les cuesta más respirar… porque puede haber una fibrosis pulmonar”.
Desde la Asociación Aire de enfermos y trasplantados pulmonares, Marta apunta: “Lo primero que te preguntan es “¿tú como lo llevas?”, y hay que decirles que tienen que continuar con la vida. Si te anclas en lo negativo te quedas en casa, te metes en la cama y no te levantas. ¿Para qué? Esto no puede ser. Hay que vivir, todo lo que se pueda”.
Campaña “Dale voz a la fibrosis pulmonar. Tú llevas la batuta”
El lanzamiento de este vídeo se enmarca en la campaña “Dale voz a la fibrosis pulmonar. Tú llevas la batuta”, que dio el pistoletazo de salida el pasado mes de junio con la historia de Ana, una paciente con fibrosis pulmonar asociada a la esclerodermia. A lo largo de los diferentes vídeos que conforman la campaña, que se irán desvelando a lo largo del año, el músico y conferenciante Zapata Tenor entrevista a una serie de personas vinculadas a la fibrosis pulmonar para arrojar luz sobre esta afección y todas las implicaciones que conlleva.
Elena Gobartt, directora de Medical Affairs Specialty Care de Boehringer Ingelheim España, destaca que “el diagnóstico precoz de fibrosis pulmonar juega un papel fundamental en la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes, que suponen nuestra razón de ser. Sin embargo, para que pueda darse ese diagnóstico temprano es importante formar e informar a la población para un mejor reconocimiento de los síntomas y una consulta rápida al médico si persisten. Es en este contexto en el que se enmarca nuestra campaña de concienciación, una herramienta más de información para fomentar la acción conjunta y anticipada en beneficio de los pacientes”.
El diagnóstico precoz de FPI puede suponer un cambio en el rumbo de la enfermedad y un alivio para los pacientes, además de implicar un ahorro para el Sistema Nacional de Salud. Según el estudio OASIS recientemente publicado por Boehringer Ingelheim, en el que se han analizado más de 200 pacientes con tres tipos diferentes de capacidad vital forzada (CVF), el coste medio anual por paciente relacionado con la FPI es de alrededor de 27.000€.
